У пацієнта під час огляду спостерігаються кальциноз шкіри, синдром Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродактилія та телеангіоектазії. Ці зміни називаються «синдром CREST». Для якого захворювання характерні такі симптоми?

Пояснення:

✅ Правильна відповідь: Системна склеродермія

🔍 КЛЮЧОВІ МАРКЕРИ:

- «Кальциноз шкіри» ➔ відкладення солей кальцію в шкірі, типово для склеродермії.

- «Синдром Рейно» ➔ вазоспазм, що викликає збліднення пальців, часто перший прояв склеродермії.

- «Порушення моторики стравоходу» ➔ склерозування стінки стравоходу, типово для склеродермії.

- «Склеродактилія» ➔ потовщення шкіри пальців, обмеження рухливості, характерно для склеродермії.

- «Телеангіоектазії» ➔ розширені капіляри на шкірі, часто зустрічаються при склеродермії.

- «Синдром CREST» ➔ акронім, що включає кальциноз, синдром Рейно, езофагеальні порушення, склеродактилію, телеангіоектазії – класичний варіант обмеженої системної склеродермії.

🧬 ПАТОГЕНЕТИЧНА ЛОГІКА:

Системна склеродермія характеризується надмірним утворенням колагену, що призводить до фіброзу шкіри та внутрішніх органів. Синдром CREST – це обмежена форма системної склеродермії з менш агресивним перебігом.

❌ ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА:

Відсутність артриту, серозиту, ураження нирок робить малоймовірним ревматоїдний артрит та системний червоний вовчак. Відсутність м'язової слабкості – дерматоміозит. Подагра не має шкірних проявів у вигляді склеродактилії та телеангіоектазій.

💡 ЗАПАМ'ЯТАЙ: Синдром CREST = Обмежена форма склеродермії.