У дівчинки 4 років з народження ціаноз, задишка в спокої і періодично ядухо-ціанотичнінапади з присіданням навпочіпки. Різко відстає в фізичному розвитку, серцевий горб. Вислуховується грубий систолічний шум над всією поверхнею серця, який проводиться на спину. ЕКГ - гіпертрофія правого шлуночка. Яка вада серця найбільш вірогідна?

Пояснення:

✅ Правильна відповідь: A. Тетрада Фалло

🔍 КЛЮЧОВІ МАРКЕРИ:

- «Ціаноз з народження» ➔ Тетрада Фалло – ціанотична вроджена вада серця.

- «Задишка в спокої та періодично ядухо-ціанотичні напади з присіданням навпочіпки» ➔ Характерні для Тетради Фалло через скидання венозної крові в системний кровообіг та компенсаторну позу для зменшення венозного повернення.

- «Різко відстає в фізичному розвитку» ➔ Типово для хронічної гіпоксії при ціанотичних вадах.

- «Грубий систолічний шум над всією поверхнею серця, який проводиться на спину» ➔ Шум стенозу легеневої артерії та міжшлуночкового дефекту.

- «ЕКГ - гіпертрофія правого шлуночка» ➔ Наслідок перевантаження правого шлуночка тиском.

🧬 ПАТОГЕНЕТИЧНА ЛОГІКА:

Тетрада Фалло включає: стеноз легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка. Стеноз ЛА призводить до скидання крові справа наліво через дефект, викликаючи ціаноз та гіпоксію.

❌ ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА:

- Ізольований стеноз отвору легеневого стовбура: Не викликає раннього ціанозу, немає скидання крові справа наліво.

- Відкрита артеріальна протока: Зазвичай не супроводжується ціанозом у ранньому дитинстві, шум інший.

- Відкрите овальне вікно: Рідко викликає виражений ціаноз.

- Транспозиція магістральних судин: Важка вада, ціаноз дуже виражений з народження, потрібне оперативне втручання у перші дні життя.

💡 ЗАПАМ'ЯТАЙ:

Ціаноз з народження + напади задишки з присіданням навпочіпки = Тетрада Фалло.