Пацієнт віком 50 років скаржиться на біль у пальцях ступні, м'язах, особливо під час ходіння, головний біль, свербіж шкіри. Об'єктивно спостерігається: шкіра обличчя з червоно-ціанотичним відтінком. Лімфатичні вузли не пальпуються. Пульс - 76/хв. АТ - 180/100 мм рт. ст. Легені - без особливостей. Межі серця зміщені вліво на 2 см. Печінка - +2 см, селезінка біля краю реберної дуги, щільна, безболісна. У загальному аналізі крові виявлено: еритроцити - 6,3·10^12/л, гемоглобін - 201 г/л, КП - 0,8, лейкоцити - 10,5·10^9/л, еозинофіли - 4%, паличкоядерні - 7%, сегментоядерні - 62%, лімфоцити - 22%, моноцити - 5%, тромбоцити - 500·10^9/л, ШОЕ - 1 мм/год, гематокрит - 55%. Який найімовірніший діагноз?

Пояснення:

✅ Правильна відповідь: B. Справжня поліцитемія

🔍 КЛЮЧОВІ МАРКЕРИ:

• "Біль у пальцях ступні, м'язах, особливо під час ходіння" ➔ Ангіотрофічні розлади через підвищену в'язкість крові.
• "Шкіра обличчя з червоно-ціанотичним відтінком" ➔ Плетора (надмірне наповнення кров'ю) судин шкіри.
• "АТ - 180/100 мм рт. ст." ➔ Артеріальна гіпертензія, вторинна до збільшення об'єму циркулюючої крові.
• "Печінка - +2 см, селезінка біля краю реберної дуги, щільна, безболісна" ➔ Гепато- та спленомегалія через екстрамедулярний гемопоез.
• "Еритроцити - 6,3·10^12/л, гемоглобін - 201 г/л" ➔ Виражений еритроцитоз.

🧬 ПАТОГЕНЕТИЧНА ЛОГІКА:

Мутація в гені JAK2 → неконтрольована проліферація клітин крові (еритроцитів), збільшення об'єму крові → гіпертензія, порушення мікроциркуляції, гепатоспленомегалія.

❌ ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА:

• Вторинний еритроцитоз: Відсутні спленомегалія та зміни в кістковому мозку.
• Облітеруючий ендоартеріїт: Відсутній виражений еритроцитоз.
• Хвороба Іценко-Кушинга: Відсутні специфічні ознаки гіперкортицизму (місяцеподібне обличчя, ожиріння).

💡 ЗАПАМ'ЯТАЙ: Еритроцитоз + спленомегалія + червоне обличчя = Справжня поліцитемія.