Хворий 23-х років скаржиться на інтенсивний біль у лівому колінному суглобі. Об'єктивно: колінний суглоб збільшений у об'ємі, шкіра над ним гіперемована, при пальпації болючий. Загальний аналіз крові: еритроцити - 3,8·10^12/л, Hb- 122 г/л, лейкоцити - 7,4·10^9/л, тромбоцити - 183·10^12/л. Швидкість осідання еритроцитів - 10 мм/год. Час кровотечі за Дюке - 4 хв., час згортання крові за Лі-Уайтом - 24 хв. АПТЧ - 89 с. Ревматоїдний фактор - негативний. Який найбільш імовірний діаг-ноз?

Пояснення:

✅ Правильна відповідь: Гемофілія, гемартроз

🔍 КЛЮЧОВІ МАРКЕРИ:

- «Інтенсивний біль у лівому колінному суглобі» ➔ Гемартроз (крововилив у суглоб) є типовим проявом гемофілії.

- «Колінний суглоб збільшений у об'ємі, шкіра над ним гіперемована, при пальпації болючий» ➔ Ознаки запалення, характерні для гемартрозу.

- «АПТЧ - 89 с» ➔ Значне подовження АПТЧ вказує на дефіцит факторів згортання крові, що характерно для гемофілії (особливо факторів VIII, IX або XI).

- «Час згортання крові за Лі-Уайтом - 24 хв.» ➔ Підвищений час згортання також підтверджує порушення в системі коагуляції.

- «Тромбоцити - 183·10^12/л» ➔ Нормальний рівень тромбоцитів робить хвороби, пов'язані з їх дефіцитом, менш імовірними.

🧬 ПАТОГЕНЕТИЧНА ЛОГІКА:

Гемофілія – спадкове захворювання, зумовлене дефіцитом факторів згортання крові. Це призводить до спонтанних крововиливів, зокрема в суглоби (гемартрози), що спричиняє біль та запалення.

❌ ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА:

- Хвороба Верльгофа/Тромбоцитопатія ➔ Відсутні ознаки тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів у нормі).

- Ревматоїдний артрит ➔ Негативний ревматоїдний фактор, гострий початок.

- Геморагічний васкуліт ➔ Зазвичай уражає шкіру, нирки та ШКТ, а не лише один суглоб.

💡 ЗАПАМ'ЯТАЙ:

Подовжений АПТЧ + гемартроз = підозра на гемофілію.